系统性血管炎是一种相对隐匿、病因复杂的自身免疫性炎症疾病，核心病理为自身免疫机制攻击全身各部位大小血管，导致其狭窄、闭塞或出血。，早期症状常无特异性，易被忽略，比如不明原因低热、持续乏力倦怠、关节肌肉酸痛、体重渐进性下降等；若累及不同类型血管，还会出现对应表现，中小血管受累可能有皮肤红斑紫癜、肾脏异常血尿蛋白尿，大血管受累可能引发头痛、视力模糊、间歇性跛行等，需关注非典型信号及时排查。
血管是人体的“生命线”，负责输送氧气和营养到全身各个器官，当血管本身发生炎症时，就可能引发一种较为复杂的疾病——系统性血管炎，这种疾病看似陌生，却可能影响全身多个系统，若不及时诊治，甚至会危及生命，就让我们一起走近系统性血管炎，揭开它的“面纱”。
什么是系统性血管炎？
系统性血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为主要特征的自身免疫性疾病，就是人体的免疫系统“认错了敌人”，错误地攻击自身的血管，导致血管壁受损、狭窄甚至闭塞，进而影响血液供应，引发受累器官或组织的缺血、损伤。
它的“系统性”体现在：不仅可以侵犯某一种血管，还可能同时累及大、中、小不同类型的血管，且常波及多个器官，如皮肤、肾脏、肺、心脏、神经系统等。
系统性血管炎有哪些常见类型？
根据受累血管的大小,系统性血管炎可分为几大类：
- 大血管炎：主要侵犯主动脉及其主要分支，如大动脉炎、巨细胞动脉炎，前者多见于年轻女性，可能出现脉搏减弱或消失、上肢无力、头痛等；后者常见于老年人，可表现为头痛、视力障碍、下颌疼痛等。
- 中血管炎：以中等大小动脉受累为主，如结节性多动脉炎，可出现皮肤结节、腹痛、高血压、肾脏损害等。
- 小血管炎：最常见的类型之一，包括ANCA相关性血管炎（如肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎）、过敏性紫癜等，这类血管炎常累及皮肤（出现紫癜、瘀斑）、肾脏（血尿、蛋白尿）、肺（咯血、咳嗽）等。
警惕这些不典型症状
系统性血管炎的症状复杂多样，缺乏特异性，容易被忽视或误诊,常见的表现包括：
- 全身症状：发热、乏力、体重下降、关节肌肉疼痛等,这些症状可能先于器官损害出现。
- 皮肤表现：皮疹、紫癜、结节、溃疡等，尤其是下肢出现反复的瘀斑,要引起重视。
- 器官受累表现：肾脏受累时可能有水肿、血尿；肺受累时可能咳嗽、咯血、呼吸困难；神经系统受累时可能头痛、肢体麻木、甚至偏瘫；眼睛受累时可能出现视力下降、眼红疼痛等。
病因尚未完全明确
系统性血管炎的具体病因还不十分清楚,可能与以下因素有关：
- 遗传因素：部分患者有家族聚集倾向,提示遗传可能参与发病。
- 感染因素：某些病毒、细菌感染可能触发免疫系统异常，如乙肝病毒、丙肝病毒、链球菌等。
- 环境因素：长期接触某些化学物质、药物等,也可能增加发病风险。
早诊断、早治疗是关键
由于症状不典型,系统性血管炎的诊断往往需要多方面检查结合：
- 血液检查：包括血常规、炎症指标（血沉、C反应蛋白）、自身抗体（如ANCA、抗内皮细胞抗体）等,帮助判断炎症情况和自身免疫状态。
- 影像学检查：超声、CT、磁共振血管造影（MRA）等,可观察血管的形态变化。
- 病理活检：取受累组织（如皮肤、肾脏、肺）进行病理检查，是诊断的“金标准”。
一旦确诊，应尽快开始治疗,目前主要的治疗 *** 包括：
- 糖皮质激素：是控制炎症的基础药物,能快速缓解症状。
- 免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，用于抑制异常的免疫反应,减少激素用量和副作用。
- 生物制剂：近年来，一些针对特定炎症因子的生物制剂（如利妥昔单抗）也被用于治疗,对部分难治性患者效果较好。
治疗强调个体化，医生会根据患者的病情、受累器官等制定方案，且需要长期随访，调整药物剂量,避免复发。
预后与日常注意事项
随着诊疗水平的提高，系统性血管炎的预后已明显改善，早期诊断、规范治疗的患者，多数可以控制病情，保持较好的生活质量，但若延误诊治，可能导致器官功能衰竭,甚至危及生命。
日常中,患者需要注意：
- 遵医嘱规律服药,不要自行减药或停药。
- 定期复查，监测炎症指标、肝肾功能等,及时发现病情变化。
- 避免感染,因为感染可能诱发或加重病情。
- 保持健康的生活方式，均衡饮食、适度运动、避免劳累。
系统性血管炎虽然复杂，但并非“不治之症”，提高对它的认识，警惕早期症状，及时就医，是战胜这个疾病的关键，如果出现不明原因的发热、皮疹、器官不适，应尽早到风湿免疫科就诊,让专业医生帮您排查和诊治。